Ko te Hemophilia ko tetahi o nga mate turoro nui, ko te whakawhanaketanga he mea hono ki te ira tangata. Ko te tikanga, ko nga kotiro kei te kawe i te ira kino, engari ko te mate e whakaatu ana i nga tamariki anake. Ko te mate ka puta mai i te korenga o te mate o nga mea plasma e whakapumau ana i te kounga toto. Ahakoa te mea i mohiotia mo te wa roa, ko te ingoa "hemophilia" i mate i te rau tau 1900 anake.
He maha nga momo hemophilia:
- te hemophilia A (HA, te hemophilia taiao);
- hemophilia B (GV, te mate o te Karaiti);
- te hemophilia C (HS).
Tuhinga o te hemophilia
Ko te kainga o te hemophilia A me B e puta ana, ano kua whakahuatia, i te taha o te raina wahine, no te mea kaore nga tangata e mate ana i tenei mate kaore i te ora ki te tau whanau. Heoi, i nga tau kua pahure nei, kua tino kitea te ahunga whakamua i roto i te maimoatanga, e taea ai te whakanui ake i te oranga o te hunga mate. I tua atu i nga hua pai, i puta mai ano hoki he hua kino - he piki ake te kite i te maha o nga turorotanga o te ao. Ko te nui o te mate o nga mate (neke atu i te 80%) e pa ana ki te ira, ara, i nga matua, nga take e toe ana - he whakawhitinga o te ira. A ko te nuinga o nga take o te hemophilia tawhito o te whaea i whakawhanakehia mai i te ira uri tupuna. Na ko te koroheke ko te papa, ko te teitei o te tupono o taua whakawhitinga. Ko nga tama a te tangata e mate ana i te hemophilia kei te hauora, kei te kawe nga tamahine i te mate, ka tuku atu ki a raatau tamariki. Ko te tūponotanga o te whanau o te tamaiti mate i roto i nga kaihoko wahine he 50%. I roto i nga take ohorere, kei reira he mate tawhito i roto i nga wahine. Hei tikanga, ka tupu tenei i te wa e whanau ai te tamahine ki te kaitautoko me te hemophilia o te papa me te whaea o te mate.
Ko te Hemophilia C kua riro i nga tamariki o nga taangata e rua, me nga tane me nga wahine e pa ana ki tenei mate.
Ko tetahi o nga momo o te hemophilia (he mea takirua ranei), kua puta kotahi i roto i te whanau, ka riro mai i muri iho.
Tuhinga o mua
He maha nga nekehanga o te pakeke o te mate: he mate nui (he tino kino), he pakeke te pakeke, he maru me te huna (kua mutu, kua kore ranei). Na, ko te nui o te kaha o te hemophilia, ko te tohu ake o nga tohu, ko te kaha o te toto e kaha ake ana. Na, i roto i nga take nui he toto turoro noa te kore he hononga tuuturu me tetahi mate.
Ka taea e te mate te whakaatu ake i nga tau. I etahi wa ka kitea nga tohu tuatahi i roto i te wa o te whanau (te toto mai i te maru o te mate, te mate urutaru, me era atu). Engari i te nuinga o nga wa, ka puta mai te hemophilia i muri i te tau tuatahi o te oranga, ka timata nga tamariki ki te haere me te tupapaku o te whara.
Ko nga tohu noa o te hemophilia ko:
- auau me te whakawhitinga o te mate;
- nui, hematomas roa-absorbable;
- te toto i te roa o te ira, nga kiriuhi o te ihu me te mangai, kaore te nuinga o te hiahia, nga whatukuhu, me era atu. Ka taea hoki te kawe mai ki nga mahi hauora;
- te haukotroro (i roto i te wahanga huinga);
- te urupare i roto i te kiko wheua e arai ana ki te whakaheke i nga wheua me te necrosis.
I tenei take, kaore te toto e puta wawe i muri i te whara, engari i muri i etahi wa (i etahi wa ka nui atu i te 8-12 haora). Ka whakaaturia tenei ma te mema ka mutu nga toto ki nga pounamu, me te hemophilia, kei te noho tonu te tau ki nga rohe noa.
Te taatai i te hemophilia me nga whakamātautau taiwhanga e whakatau ana i te wa o te coagulation me te maha o nga tikanga anti-hemophilic. He mea nui kia wehewehe i waenga i te hemophilia me te mate Whanganui, me te purpura thrombocytopenic, me te Glenzmann thrombastenia.
Hemophilia i roto i nga tamariki: maimoatanga
Tuatahi, ko te tamaiti kei te tirotirohia e te pediatrician, dentist, hematologist, orthopedist, pai he whakamātautau ira me te whakawhitiwhiti whakaaro a te kaimätai hinengaro. Ko nga kaitohutohu katoa e whakarite ana i ta ratou mahi mo te whakarite i tetahi kaupapa maimoatanga takitahi, i runga i te momo me te kaha o te mate.
Ko te kaupapa matua o te maimoatanga o te hemophilia ko te rerenga takahuri. Ko nga mate ka mate i nga takahanga anti-hemophilic o nga momo, te toto kua whakaranuhia i te toto kua whakaranuhia, te whakawhitinga tika ranei mai i nga whanaunga (me HA).
E toru nga tikanga matua o te maimoatanga e whakamahia ana: i te maimoatanga (me te toto), te maimoatanga o te whare me te aukati i te hemophilia. Ko te whakamutunga o ratou ko te tino angitu me te mea nui.
Mai i te mea kaore he mate o te mate, ka iti iho nga ture mo te oranga o te hunga mate me te hemophilia kia kore ai nga whara, te waitohu me te waahi o te waahi, ko te mea ko te pupuri i te toto i ngaro i te taumata o te iti iho i te 5% o te tikanga. Ko tenei ka karo i te mate i roto i te tinana me nga hononga. Me mohio nga mātua ki nga waahanga o te atawhai i nga tamariki mate, nga tikanga taketake o te awhina tuatahi, me era atu.