Ko nga mate e whakawhanakehia ana ki te ahua o te ira ka whakaarohia he tino waimarie, engari ko te roa o te tangata e noho ana, ko te nuinga o nga wa e tipu ana ki te mahi hauora.
Ko nga mate urutare ko tetahi o nga tino uaua ki te maimoatanga, no te mea i te aroaro o nga taote he mahi hei whakapohehe i te taiao me te whakatika i ana hapa.
Ko te mate a Wilson-Konovalov i te tau 1912 ka whakaatuhia e Samuel Wilson, he kaitautoko o te reo Ingarihi, a, he tohu i te maha o nga tohu o te hepato-cerebral dystonia, te cirrhosis o te ate, me te whakauru ia ratou i raro i te ingoa "te heke o te heke o te waahi."
Ko te urupare o te mate kei roto i te tinana o te tinana e nui ana te nui o te parahi, ara, i roto i ona whea tino nui rawa - te roro me te ate.
I te nuinga o te moni, ka uru te parahi ki te hanganga o te kiri o te nerve, te wheua, te hanga o te kohura me te whakapaka o te melanin. Engari, ka takahia te tukanga o te tango parahi (koinei te tino urupare o te mate o te mate), ka tukino i te ora. I te nuinga o te wa, ka makona te parahi ki te kai, ka pekehia e te peara, i roto i te hanganga o te ate he kaha te uru. Mena kaore te mate e tukinotia, kaore he painga.
Tuhinga o mua: Wilson-Konovalov
Mai i te 100 mano nga tangata katoa, ka kitea e nga kaitohutohu enei pathology i te toru anake. Ka tukuna i runga i te mana, ka tohu ko te tupono o tona whakawhanaketanga kei roto i te hunga e whai ira ana te whanau o te ATP7B i roto i te rua tekau ma toru o te tokorua. Ko te tikanga o te taiao ko tenei ira ko te 0.6% o te taupori o te ao. I roto i tetahi roopu motuhake o nga tamariki aarea e whanau ana i roto i te whanaunga tata.
Nga tohu o te mate a Wilson-Konovalov
Ka taea e te mate te whakaatu i roto i te tamaiti me te taiohi i te ahua o nga mate o te neuropsychiatric me te korenga o te ate.
Ka wehewehe nga taatai i nga ahua e toru o te mate:
- ko te mate e pa ana ki te ate anake;
- ko te raruraru e pa ana ki te mahi o te pūnaha tuawhenua matua;
- me te ahua whakauru, he whakaaturanga o nga puka e rua.
I roto ano hoki i te mate he 2 nga waahi, koinei te ahua o te waahi o te mate a Wilson-Konovalov:
- latent - 5-7 tau;
- Tuhinga o nga whakaaturanga hauora.
E rua nga momo mate:
- he nui - i roto i te 25% kaore he raukahu, ka piki ake te pāmahana, he kore te ate;
- te roa - he whakaaturanga puhoi o te mate, e puta ana i nga tau 8-16.
Ina puta mai nga mate pukupuku, ka puta nga tohu e whai ake nei:
- toto toto;
- te ngoikore me te ngoikoretanga;
- whakaiti ake i te hiahia me te kaha mahi;
- te haumaru me te pupuhi;
- te mamae i roto i te ate;
- te wero;
- te nui o te pāmahana tinana;
- jaundice ;
- oroma;
- te toto i roto i te kopu me te kopu.
I roto i te take o te haukotanga o te pūnaha rorohiko matua, ka puta nga tohu e whai ake nei:
- te whakaatu o nga tohu i te 20 o nga tau;
- "Mata mata";
- te atawhai salivation;
- te raruraru korero me te whakarite i nga nekehanga;
- haumaru;
- athetosis;
- te riri - nga tikanga hihiri me te wehi.
I roto i nga tohu motuhake o te mate - ko te hanganga o te mowhiti parauri i te taha o te pito o te kohanga o te kanohi.
Nga uaua o te mate a Wilson-Konovalov
Ko nga hua o te mate o Wilson-Konovalov i te kore o te maimoatanga he nui. He takahi i roto i te maha o nga taaka me nga pūnaha:
- kiri - te whakawhitinga nui, te puru puru i runga i nga whao;
- nga whatukuhu - nga kohatu i roto i nga whatukuhu , te pupuhi o nga waewae;
- te ngakau - raruraru o te rhythm;
- nga hononga - e pa ana ki te 20-50% o nga take;
- te wheua - ka piki haere to ratou kino, he maha nga waahi;
- te pūnaha endocrine - te roa o te whakawhanaketanga wahine, ka nui ake te piki o te tane i te kiri o te mammary, he raruraru nga wahine ki te whanau o te kopu.
Te tohu o te mate a Wilson-Konovalov
Ko nga tikanga e whai ake nei ka whakamahia mo nga taatai:
- te tirotiro me te rama;
- te whakatau i te taumata o te ceruloplasmin;
- te whakatau i te parahi i roto i te urine me te wera i ia ra.
Maimoatanga o te mate a Wilson-Konovalov
Ko te maimoatanga he maimoatanga me nga mehua kai:
- te kai me te mate Wilson-Konovalov - te ripanga 5 me te whakawhitinga o te parahi ki te 1 mg ia ra;
- Huaropi;
- Uniatio;
- Huaora B6.